En una nota emitida por EUROPA PRESS en el Día Mundial de la ELA, se resumen algunas explicaciones de la SEN (Sociedad Española de Neurología) acerca de la enfermedad de la ELA

  El 80 por ciento de los enfermos con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) mueren en menos de cinco años tras la aparición de la enfermedad, y sólo el 10 por ciento sobrevive más de 10 años, según explicó hoy el secretario del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología (SEN), el doctor Jesús Esteban, con motivo del Día Mundial de la ELA que se celebra mañana sábado 21 de junio.

  La ELA es una enfermedad neurodegenerativa mortal, que se caracteriza por la aparición de una atrofia y debilidad muscular progresiva que evoluciona hasta la parálisis completa, sin embargo, la capacidad mental del paciente se mantiene indemne. "Tiene un tiempo de evolución variable, aunque la media son 3 años, pero hay casos que es mucho más rápidos y casos que son muchos más lentos", advirtió en una entrevista concedida a Europa Press.

  En España la sufren entre 3.000 y 4.000 personas y afecta tanto a varones como a mujeres, siendo ligeramente más frecuente en los primeros, con un pico de incidencia entre los 50 y 70 años, aunque "se registran casos desde 18 años hasta los 90 años".

  La incidencia se encuentra entre 2 y 3 casos por 100.000 habitantes al año, "similar al de otras enfermedades neurológicas más conocidas, como la esclerosis múltiple"; y la prevalencia es de 8 a 10 pacientes por 100.000 habitantes y año, "menor en comparación a otras enfermedades por su alta mortalidad".

  La causa de la enfermedad es aún desconocida aunque "a lo largo de las últimas décadas se han producido avances importantes en el conocimiento de los distintos procesos que están involucrados", afirmó. Por el momento, se sabe la enfermedad afecta según un claro patrón hereditario, y "la enfermedad llega a afectar al 50 por ciento de cada generación".

  Es una enfermedad neurodegenerativa que se produce por la muerte precoz de las neuronas motoras, que son aquellas que son las encargadas de mandar la información final al músculo. Cuando estas neuronas fallecen precozmente, los síntomas son una parálisis muscular progresiva.

  "Los pacientes que tienen esta enfermedad empiezan a tener una debilidad que no aparece de manera simultanea en todos los miembros", a partir de ahí, según explicó, "se produce una progresión que va paralizando todos los músculos, pero no a los sentidos ni el pensamiento".

CUIDADOS PALIATIVOS.

  Que no se conozca la causa principal de la enfermedad y que no exista actualmente ningún fármaco que modifique el curso de la ELA, significa que los tratamientos son básicamente paliativos. Así, actualmente sólo existe un fármaco que ha demostrado que modifica el curso de la enfermedad, aunque la ralentiza de un modo "discreto" ya que está estimado en una media dos a tres meses.

  A su juicio, "los pacientes de ELA necesitan la valoración y seguimiento de equipos especializados para poder tratar los diversos síntomas que pueden acompañar a la enfermedad, así como para indicar el momento adecuado para el uso de soportes para la alimentación o ventilación".

  Además es primordial un buen apoyo psicológico ya que "el paciente lleva una carga física y psicológica importante, y no sólo en el paciente que se ve como se muere poco a poco; sino la familia que también ve como se van quedando paralizados sin poder hacer nada"

  La esperanza de todas estas personas se basa en dos aspectos. El primero de ellos, es poder sacar el máximo rendimiento a cada momento de la enfermedad "que sólo conseguiremos a través del acceso rápido de estas personas a los recursos necesarios que requieren los cambios en su vida, idealmente a través de unidades multidisciplinarías donde pueda ser atendido por los distintas especialistas que requiere su condición".

  El segundo aspecto hace referencia a la necesaria investigación activa de la enfermedad y sus causas, en la que los enfermos pueden tomar parte. "A través de su participación en ensayos terapéuticos, en seguimientos protocolizados, de la donación de muestras biológicas y, finalmente, con la donación del órgano afectado, los enfermos de ELA contribuirán a que en un futuro conozcamos las causas que la producen y a desarrollar nuevos fármacos", afirmó.

NUEVOS ENSAYOS.

  En este último año se ha descrito una nueva proteína (la llamada TDP43) que es el constituyente principal de los depósitos anormales que se encuentran en el 90 por ciento de los pacientes de ELA, tanto esporádica como familiar. Con respecto al defecto o mutación en el gen SOD1--"sólo explica un 20 por ciento de los casos familiares", señaló--, este nuevo hallazgo es mucho más interesante ya que el depósito anormal de esta proteína se encuentra en todos los pacientes con ELA esporádica (la habitual) y en los casos familiares no SOD.

  Este hallazgo puede ser "muy útil" para saber cómo funcionan la enfermedad, sobre todo, porque al conocer la mutaciones se podrán generar nuevos modelos animales para los ensayos "más fiables". "Esto va a permitir tener un nuevo ratón que sea un reflejo muchos más fiable de lo que ocurre en el 90 por ciento de los casos y va a dar muchas posibilidades de tratamiento", añadió.